耳硬化癥是一種原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生，故稱“硬化”。當(dāng)侵犯卵園窗時，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，使聽力進行性減退。

耳硬化病因

迄今不明，眾說不一，有人根據(jù)女性多發(fā)，妊娠期與絕經(jīng)期加重而謂與內(nèi)分泌和代謝有關(guān)，有人推測與司理耳部營養(yǎng)的血管運動機制異常有關(guān)，鑒于許多患者有家族病史而推測與遺傳、特別是常染色體顯性遺傳有關(guān)，有從本病的組織病理特點出發(fā)認(rèn)為是成骨不全癥的耳部的表現(xiàn)，但不少學(xué)者都認(rèn)為本病系窗前裂周圍不穩(wěn)定的胚胎性軟骨殘體晚期骨化再生的結(jié)果。

耳硬化癥的發(fā)病率與人種有很大關(guān)系，白種人發(fā)病率高，黑人發(fā)病率最低，黃種人介于兩者之間。發(fā)病年齡以中青年較多。雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要癥狀，約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續(xù)性或間歇性，后期可出現(xiàn)高頻性耳鳴?；颊咴谝话悱h(huán)境中分辨語音困難，在嘈雜環(huán)境中聽辨能力反而提高，這種現(xiàn)象稱為韋氏誤聽，少數(shù)病人在頭部活動時出現(xiàn)短暫的輕度眩暈。

耳硬化癥狀

1、耳聾：雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要癥狀。

2、耳鳴：約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續(xù)性或間歇性，后期可出現(xiàn)高頻性耳鳴。

3、韋氏誤聽現(xiàn)象：患者在一般環(huán)境中分辨語音困難，在嘈雜環(huán)境中聽辨能力反而提高，這種現(xiàn)象稱為韋氏誤聽。

4、眩暈：少數(shù)病人在頭部活動時出現(xiàn)短暫的輕度眩暈。

耳硬化治療

1、手術(shù)治療

（1）鐙骨手術(shù)

對固定的鐙骨進行直接處理，以求改善患者聽力。防止病情繼續(xù)發(fā)展適用于氣導(dǎo)聽力損失30dB以上，氣骨導(dǎo)差距15dB以上的13-80歲的耳硬化癥病人。手術(shù)方式包括鐙骨撼動術(shù)、鐙骨提高術(shù)、鐙骨全切除術(shù)、鐙骨部分切除術(shù)、CO激光鐙骨部分切除術(shù)、人工鐙骨術(shù)。將受累鐙骨足板全部或部分切除，后用自體殘余聽骨或身體他處的骨或軟骨小柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞、不銹鋼絲脂肪栓、硅橡膠或氧化鋁陶瓷等有機或無機材料制做的人工鐙骨，置于錘骨或砧骨長突與前庭窗間。用自體靜脈片、骨或軟骨膜、顳肌筋膜、結(jié)締組織、明膠海綿片等覆蓋前庭窗。

鐙骨手術(shù)的禁忌癥：

①兒童、妊娠婦女、年逾花甲的老人。

②職業(yè)舞蹈演員、職業(yè)耳機佩帶者、體操跳水運動員以及在氣壓劇變條件下的工作人員。

③病變早期聽力損失未超過40dB，擬手術(shù)耳是唯一有聽力的耳，兩型硬化并存（即鐙骨型及耳蝸型硬化），伴眩暈或迷路積水癥狀者。

④病灶發(fā)展迅速，已顯示重度感音神經(jīng)性耳聾，氣骨導(dǎo)差在15dB以內(nèi)者，不宜手術(shù)。

⑤外耳道炎癥、鼓膜穿孔、咽鼓管機能不良，鼻腔及鼻咽部有急慢性炎癥者，待治愈后再行手術(shù)治療。

（2）內(nèi)耳開窗術(shù)

因一般開窗于外半規(guī)管，故也稱外半規(guī)管開窗術(shù)。即在外半規(guī)管開一小窗口，使聲波經(jīng)此窗傳人內(nèi)耳，適用于鐙骨手術(shù)。有困難的患者如面神經(jīng)畸形、鐙骨動脈殘留、前庭窗硬化灶過于廣泛等。

手術(shù)主要后遺癥

①感覺神經(jīng)性耳聾：可能與人工鐙骨松脫進入前庭、外淋巴漏、前庭窗緣粘膜殘留向內(nèi)生長形成肉芽腫有關(guān)。需行急癥鼓室探查處理，有聽力恢復(fù)之可能性。

②面癱、味覺障礙：一般認(rèn)為與鼓索神經(jīng)受牽拉有關(guān)，多在數(shù)月內(nèi)恢復(fù)。

③眩暈：術(shù)后病人多有輕度眩暈，超過1周者甚少，眩暈輕者不需治療，重者可服鹽酸異丙嗪或乘暈寧。

④鼓膜穿孔：耳硬化癥病人鼓膜菲薄，愈合不如正常人，極少數(shù)患者術(shù)后遺留穿孔，必需行鼓膜修補術(shù)。

2、藥物防治

尚無對耳硬化癥病灶有肯定治療與預(yù)防作用的藥物，但國內(nèi)外都在進行這方面的探索。

處于試用觀察階段的藥物有氟化鈉療法（氟化鈉腸衣片20mg，每日2次；同時口服葡萄糖酸鈣，維生素40D萬單位每日3次）。硫酸軟骨素療法（硫酸軟骨素片600mg，每日2次）。對耳硬化癥有一定防治作用。伴耳蝸性耳硬化者可使用氟化鈉8.3mg，碳酸鈉364mg，每日3次內(nèi)服。亦可加用400單位的維生素D，維持半年后減量，2年后停藥。據(jù)稱可能使一些患者的病變停止進行。 在有中耳畸形或鐙骨被硬化灶完全包埋而無法切除時，可施用外半規(guī)管開。

3、選配助聽器

不適于或不愿接受手術(shù)、藥物治療者可根據(jù)病人聽力損失情況酌情選配適宜的助聽器。

注意事項

1、本病致病原因不明，治療目的只是恢復(fù)聽力，不能根治。

2、本病以手術(shù)治療為主，藥物治療僅為手術(shù)后防治感染。

3、手術(shù)治療：一是做手術(shù)安置人工電子耳蝸，讓其聽聲學(xué)語；一是造成感音神經(jīng)性耳聾的顱內(nèi)占位性病變的手術(shù)治療。

4、擴張血管藥物以及維生素B族、維生素C等，均對此類患者聽力恢復(fù)起到一定作用。