慢性髓性白血病是什么引起的
1、慢性髓性白血病的定義?
CML是一種由骨髓造血干細胞惡性克隆增殖導致的血液系統(tǒng)惡性腫瘤，以Ph染色體（t(9;22)易位）和BCR-ABL融合基因為特征，占成人白血病的15%，年發(fā)病率約2例/10萬，我國占慢性白血病的70%，多見于45-50歲人群，男性略多于女性（比例1.4:1）。
2、慢性髓性白血病的病因
①染色體異常（核心病因）?
?費城染色體（Ph染色體）?：95%以上CML患者存在t(9;22)(q34;q11)易位，形成BCR-ABL融合基因，編碼異常酪氨酸激酶蛋白，導致細胞增殖失控?。
?其他染色體異常?：少數(shù)患者可能伴隨額外染色體（如+8）或缺失，進一步影響細胞分化?。
②環(huán)境因素?
?電離輻射?：強直性脊椎炎放療患者、原子彈爆炸幸存者等CML發(fā)病率顯著升高?。
?化學暴露?：長期接觸苯及其衍生物（如橡膠工業(yè)）可增加風險。
③遺傳與免疫因素?
?基因易感性?：HLA-CW3/CW4等基因可能增加患病風險，但家族聚集性罕見，提示為獲得性疾病?。
?免疫紊亂?：自身免疫性疾病（如類風濕關(guān)節(jié)炎）可能間接誘發(fā)CML。
3、慢性髓性白血病的臨床表現(xiàn)?
?慢性期（占95%初診病例）?乏力、盜汗、低熱、脾腫大（左上腹墜脹）、體重減輕?，部分患者無癥狀，通過體檢發(fā)現(xiàn)白細胞升高或脾大?；加速期?脾臟迅速增大、骨痛、貧血加重；急變期?類似急性白血病，表現(xiàn)為高熱、嚴重感染、出血等?。
慢性髓性白血病能活多久
?1、核心治療：靶向藥物（TKI）?
?第一代TKI?：伊馬替尼是標準一線藥物，5年生存率超過85%。
?第二代TKI?：達沙替尼、尼洛替尼用于伊馬替尼耐藥或不耐受患者，可提高分子緩解率。
?第三代TKI?：普納替尼針對T315I突變等難治性病例。
?2、根治性治療：造血干細胞移植?
?適應癥?：年輕高危患者、TKI治療失敗或進展至急變期。
?療效?：異基因移植是唯一根治手段，5年生存率可達50%-80%。
?3、輔助治療?
?緊急降白細胞?：羥基脲、白細胞單采術(shù)用于高白細胞淤滯癥。
?干擾素?：適用于不適合TKI的患者，但副作用明顯（如流感樣癥狀）。
?放療?：緩解脾腫大或局部疼痛（如脾區(qū)照射）。
?4、支持治療?
?成分輸血?：糾正貧血或血小板減少。
?抗感染/水化?：預防高白細胞血癥導致的感染或腫瘤溶解綜合征。
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