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橫紋肌溶解綜合征

#疾病/病癥# 0 0
橫紋肌溶解綜合征是由于多種原因導致橫紋肌細胞壞死,細胞內物質釋放到循環(huán)系統(tǒng),出現的臨床綜合癥候群。病因有外傷、劇烈運動、藥物毒物、感染、電解質紊亂、遺傳代謝性疾病等。肌肉過度勞累,多種藥物及毒素,以及嚴重細菌感染等情況都可能導致橫紋肌溶解。該病不具備明顯傳染性,但有嚴重致命風險,15%到50%以上患者可能發(fā)生急性腎損傷。
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橫紋肌溶解綜合征(Rhabdomyolysis)是由于多種原因導致橫紋肌細胞壞死,細胞內物質釋放到循環(huán)系統(tǒng),出現的臨床綜合癥候群。病因有外傷、劇烈運動、藥物毒物、感染、電解質紊亂、遺傳代謝性疾病等。肌肉過度勞累,多種藥物及毒素,以及嚴重細菌感染等情況都可能導致橫紋肌溶解。該病不具備明顯傳染性,但有嚴重致命風險,15%到50%以上患者可能發(fā)生急性腎損傷。

患者主要表現為肌肉疼痛、肌無力、尿色加深。典型癥狀是肌痛、肌無力和濃茶色尿的三聯征。病情嚴重時會引發(fā)急性腎損傷,甚至出現生命危險。部分重癥患者可能伴有疲勞、發(fā)熱、心跳過速、惡心、嘔吐及腹痛等癥狀。當確定有上述病癥或者不明原因的尿液顏色加深情況時,應立即就醫(yī)。

該病的治療主要是去除誘因、防治并發(fā)癥,以及對電解質紊亂的糾正。如果并發(fā)骨筋膜室綜合征則需要進行手術減壓。當出現急性腎損傷或嚴重的電解質紊亂時,可能需要進行血液凈化治療。

橫紋肌溶解綜合征的預后受到病因和并發(fā)癥嚴重程度的影響。大部分患者經過及時和充分治療后,能獲得較好的結局,包括受損的腎功能可恢復。但對于有基礎病患者,如遺傳代謝性肌病或內分泌疾病等,可能出現病情反復。

病因

橫紋肌溶解綜合征是由于各種病因導致橫紋肌細胞壞死后引起的臨床綜合征。病因多樣,常見有外傷、劇烈運動、藥物毒物、感染、電解質紊亂、遺傳代謝性疾病等。

外傷/擠壓傷

任何造成肌肉外傷或暴力損傷的原因都可以引起橫紋肌溶解,如地震、爆炸、建筑物倒塌等自然災害中的傷員。

肌肉過度勞累

劇烈運動、癲癇持續(xù)狀態(tài)或者持續(xù)的高溫狀態(tài),都可以導致正常的肌肉細胞代謝過度,進而引起壞死。

藥物毒物

多種毒物、藥物均可引起橫紋肌溶解,較為常見的有他汀類降脂藥、減肥藥、酒精、蘑菇毒素、蛇毒。

進食小龍蝦后有不少病例出現橫紋肌溶解,但目前仍未明確與什么相關。

感染

病毒感染,如流感病毒、巨細胞病毒、科薩奇病毒等,以及嚴重的細菌感染均可引起橫紋肌溶解。

內分泌疾病

包括糖尿病和甲狀腺疾病,如糖尿病酮癥酸中毒、甲狀腺功能低退等可能會導致橫紋肌溶解。

代謝性肌病

肌肉異常的遺傳代謝性肌病患者可能會出現橫紋肌溶解。

炎性肌病

炎性肌病、皮肌炎和多發(fā)性肌炎患者可發(fā)生橫紋肌溶解。

電解質紊亂

多種電解質紊亂可能與橫紋肌溶解有關,尤其是低鉀血癥、低磷血癥等。

癥狀

患者主要表現為肌肉疼痛、肌無力、尿色加深。

病情輕時可能僅有血清中的肌酶升高,重時可能引起急性腎損傷、嚴重的電解質紊亂,甚至危及生命。

典型癥狀

橫紋肌溶解最經典的三聯征為:肌痛、肌無力、濃茶色尿。出現癥狀的肌肉多數為靠近軀干部位的肌肉,如大腿、肩關節(jié)周圍、下腰部,但臨床上有超過半數患者肌肉癥狀并不突出。而尿液的顏色深淺與壞死肌肉范圍的大小、腎臟的濾過功能情況有關。

此外,嚴重患者可能出現急性腎損傷,臨床癥狀上可表現為少尿、無尿、水腫,如果診治不及時可能會導致腎功能最終無法恢復。

伴隨癥狀

重癥患者可伴有多種癥狀,如疲乏、發(fā)熱、心跳過速、惡心、嘔吐甚至腹痛。

如果病因是中毒、水電解質紊亂等,可能還會伴隨精神行為及情緒的異常。

就醫(yī)

當出現嚴重的肌肉疼痛、乏力,伴尿色加深時,應盡快就診。

診斷流程

就診時醫(yī)生可能會問如下問題來初步了解病情:

是否有肌肉疼痛和力量下降的表現,開始時間和持續(xù)時間。

是否有尿色變深(濃茶色、醬油色等),是否伴有腰痛、尿頻、尿急、尿痛。

以往是否有類似表現。

起病前是否有接觸可疑的藥物毒物(如他汀類降脂藥、大量飲酒、進食野蘑菇等)。

是否有發(fā)熱、流涕、頭痛等癥狀。

是否有外傷、意外史。

醫(yī)生根據患者的病史、癥狀、體格檢查和實驗室檢驗結果可明確診斷。其后,再結合并發(fā)癥的嚴重程度,可進一步制定治療方案。

就診科室

急診科、腎臟內科。

相關檢查

醫(yī)生查體

檢查患者體溫、血壓、心率情況。

檢查患者肌肉(尤其是大腿、肩關節(jié)周圍)有無壓痛、局部張力是否升高,同時進行肌肉力量評級。

檢查患者有無腎區(qū)叩擊痛。

實驗室檢查

肌酶水平測定

肌酸激酶水平測定是橫紋肌溶解綜合征最重要的檢查。大部分患者的肌酸激酶水平會明顯升高,但目前尚無一個明確的臨界值,通常采用大于正常值上限的5倍作為標準。此外,當肌酸激酶>5000U/L時,急性腎損傷的發(fā)生率將明顯增加。

其他肌酶(如乳酸脫氫酶)、肌紅蛋白水平通常也會伴隨著肌酸激酶的升高一起升高,但不是診斷所必需的檢查項目。

尿常規(guī)及沉渣鏡檢

明確尿液中的有形成分,即是否有肌紅蛋白、紅細胞及其他成分。

全血細胞計數

包括細胞分類和血小板計數。

腎功能

檢查肌酐、尿素氮水平。由于嚴重的橫紋肌溶解綜合征會引起腎損傷,因此,當肌酐和尿素氮明顯升高,或進行性升高時,需要密切監(jiān)測,同時盡快開始治療。

電解質水平

主要需檢查鈣、鉀、磷、鈉等電解質的水平。

凝血功能

主要用于檢測患者是否并發(fā)了彌散性血管內凝血,如出現凝血時間明顯延長時,即可能出現了該并發(fā)癥。

影像學檢查

肌肉磁共振成像(MRI)檢查可以評估肌肉壞死的嚴重程度,但該檢查主要用于排查、鑒別其他肌肉病變。

病理檢查

對于特殊病因(遺傳代謝性肌?。┮鸬臋M紋肌溶解綜合征,或者需要與炎性肌病進行鑒別的時候,必要時需要完善肌肉活檢以明確診斷。

鑒別診斷

血尿:橫紋肌溶解引起的尿色加深需要與血尿鑒別,血尿通常與腎臟和泌尿道疾病相關,通過檢測尿常規(guī)和尿沉渣可以初步鑒別。

腎絞痛:下腰部的肌肉疼痛容易跟腎絞痛相混淆,但腎結石等引起的腎絞痛通常不會有肌酸激酶升高,也不會有肌紅蛋白尿。

治療

該病治療以去除誘因、防治并發(fā)癥為主。

除了并發(fā)骨筋膜室綜合征的患者需要手術減壓外,其他患者均以內科治療為主。

一般治療

識別誘因和病因,并積極去除誘因,是該病治療的基礎,如避免劇烈運動、停止使用相關藥物(他汀類降脂藥)等。

液體療法和積極糾正電解質紊亂是該病早期階段最重要的治療,并且若干預及時充分,可以預防腎損傷的發(fā)生。

藥物治療

堿性藥物,如碳酸氫鈉,可用于治療橫紋肌溶解綜合征。

手術治療

骨筋膜室綜合征是該病的并發(fā)癥之一,盡早識別骨筋膜室綜合征,并進行充分的評估,必要時行手術切開,進行充分的減壓,可挽救更多的肌肉、血管、神經組織。

其他治療

血液凈化治療:如已形成少尿、無尿或嚴重腎損傷的患者,應考慮進行血液凈化治療,如血液透析、血液濾過等,以控制容量超負荷、高鉀血癥、重度酸中毒等情況,維持患者生命,等待腎功能恢復。

預后

該病的預后主要決定于疾病的病因和并發(fā)癥的嚴重程度。

該疾病多為急性過程,早期積極治療,多數橫紋肌溶解綜合征的患者可以獲得較好的結局,包括受損的腎功能也可以得到恢復。

并發(fā)癥

急性腎損傷

橫紋肌溶解綜合征最為嚴重的急性并發(fā)癥,約有1/3的患者在疾病早期會出現該并發(fā)癥,而一旦出現急性腎損傷需要盡早干預。

骨筋膜室綜合征

肌肉壞死、水腫,大量的液體在局部聚集,最終使肌肉筋膜內的壓力逐漸增大,極大的壓力可進一步加重肌肉的壓迫、壞死,甚至壓迫動脈影響供血,形成惡性循環(huán)。

彌散性血管內凝血

大量肌肉細胞內的物質釋放到血液循環(huán)中,其中不乏促進血栓形成的小分子,最終血管內形成大量的微小血栓,導致凝血因子不斷消耗,最終致病。

低血容量

大量的液體蓄積在肌肉組織中,甚至可以引起血壓低甚至是休克。

嚴重的電解質紊亂

包括高鉀血癥、高磷血癥、低鈣血癥,晚期還可以出現高鈣血癥。

復發(fā)

對于有基礎疾病的患者,如遺傳代謝性肌病、內分泌疾病等疾病的患者,在較低水平的運動和應激后可能出現病情反復。

因使用藥物、接觸毒物或其他致病因素所致的橫紋肌溶解綜合征,經有效治療后,如患者再次接觸藥物、毒物等致病因素,也可能復發(fā)。

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