什么是特發(fā)性血小板減少性紫癜

特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是因自身免疫機制使血小板破壞過多的臨床綜合征，又稱作免疫性血小板減少性紫癜，是一種器官特異性自身免疫性出血性疾病，主要特點是自發(fā)性出血，血小板減少，出血時間延長和血塊收縮不良。臨床上可分為急性型和慢性型，急性多見于兒童，慢性好發(fā)于育齡女性。

特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)病機制

特發(fā)性血小板減少性紫癜可以分為急性型和慢性型，急性型多發(fā)于兒童身上；慢性型則多發(fā)于成年育齡女性，妊娠期容易復發(fā)，發(fā)病之前多數(shù)沒有明顯的感染史。

特發(fā)性血小板減少性紫癜并沒有明確的發(fā)病原因，同時發(fā)病的機制也沒有完全闡明。目前認為是由于血小板結構抗原變化引起的自身抗體所致，80%~90%患者可測到體內有血小板相關免疫球蛋白(PAIg)。當結合了這些抗體的血小板經過脾、肝臟時，會被單核巨噬細胞系統(tǒng)破壞，從而使血小板減少。

兒童ITP的發(fā)病可能與病毒感染有關，其中包括皰疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒等的感染，通常在感染后的2~21天發(fā)病。妊娠期女性發(fā)病可能與雌激素相關。

特發(fā)性血小板減少性紫癜的癥狀

特發(fā)性血小板減少性紫癜主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出血和貧血。癥狀較輕時表現(xiàn)為散在四肢及軀干皮膚的出血點、紫癜（皮膚和粘膜出血后顏色改變的總稱）及瘀斑、牙齦出血，嚴重者可能出現(xiàn)消化道、生殖道、視網膜及顱內出血，脾臟不大或輕度增大。紫癜及瘀斑可出現(xiàn)在任何部位的皮膚或黏膜，但常見于下肢及上肢。

特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷

目前，特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷主要是排除性診斷，診斷要點包括至少2次檢查血小板計數(shù)減少，血細胞形態(tài)無異常（當血小板<50x10^9/L時才有癥狀）；脾一般不大；骨髓檢查，巨核細胞正?；蛟龆啵ㄖ辽俨粶p少），而成熟性血小板減少，血小板抗體測定多為陽性；排除其它引起血小板減少的疾病，如再生障礙性貧血，藥物性血小板減少，妊娠合并HELLP綜合癥，遺傳性血小板減少等。通過以上診斷，并結合臨床癥狀可診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜。

特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療

由于兒童急性ITP常與病毒感染有關，又多為自限性，以對癥治療為主。

成人ITP自發(fā)完全和持久緩解者<10%，治療原則應是止血而不是將血小板提升至正常。是否需要治療主要取決于患者出血嚴重程度而不是過多關注血小板計數(shù)。血小板計數(shù)超過30×10/L并且無癥狀者一般不需治療。

特發(fā)性血小板減少性紫癜的影響

1、妊娠對ITP的影響

目前對于妊娠會否使ITP婦女的病情惡化的觀點不一，大多數(shù)妊娠會使病情惡化或者使處于緩解期的ITP病情加重。雖然，妊娠會使穩(wěn)定的ITP患者病情復發(fā)以及使活動型的ITP婦女病情出現(xiàn)加重傾向，使ITP患者出血的機會增多，但是妊娠本身是不影響該病的病程及預后的。

2、ITP對孕婦的影響

ITP孕婦體內的血小板降低，對妊娠的影響主要表現(xiàn)在出血方面，尤其是對于血小板<50×10^9/L的產婦。當孕婦在分娩的過程中用力屏氣可誘發(fā)顱內出血，產道裂傷出血及血腫塊的形成。如果子宮收縮良好，那么產后大出血則能避免。

ITP孕婦的自然流產率要比正常妊娠孕婦高兩倍，當血小板計數(shù)明顯少于(<30x10^9/L)或者出血嚴重，那么自然流產或治療性人工流產的比例就會增高，且母嬰的死亡率要高于正常的孕婦。

3、對胎兒和新生兒的影響

由于部分抗血小板抗體會通過胎盤進入到胎兒血循環(huán)中，會引起胎兒血小板的破壞，導致胎兒、新生兒血小板減少。一般在胎兒脫離母體后體內的抗體在一個月后會消失，也可能會持續(xù)4~6個月，血小板才逐漸恢復正常。合并ITP妊娠的胎兒死亡率達到26.5%。