聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)中傳音、感音及其聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路中的聽(tīng)神經(jīng)和各級(jí)中樞發(fā)生病變，引起聽(tīng)功能障礙，產(chǎn)生不同程度的聽(tīng)力減退，統(tǒng)稱為耳聾。一般認(rèn)為語(yǔ)言頻率平均聽(tīng)閾在26dB以上時(shí)稱之為聽(tīng)力減退或聽(tīng)力障礙。根據(jù)聽(tīng)力減退的程度不同，又稱之為重聽(tīng)、聽(tīng)力障礙、聽(tīng)力減退、聽(tīng)力下降等。

病因

耳聾的病因復(fù)雜，有先天性和后天性因素，其中化膿性中耳炎是傳導(dǎo)性耳聾中最主要的致聾疾病。近年來(lái)，分泌性中耳炎成為兒童聽(tīng)力減退的主要原因。按病變部位及性質(zhì)耳聾可分為四類(lèi)：即傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾、混合性聾和中樞性聾。

1.傳導(dǎo)性聾的病因

（1）先天性常見(jiàn)的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道閉鎖或鼓膜、聽(tīng)骨、蝸窗、前庭窗發(fā)育不全等。

（2）后天性外耳道發(fā)生阻塞，如耵聹栓塞、骨疣、異物、腫瘤、炎癥等。中耳化膿或非化膿性炎癥使中耳傳音機(jī)構(gòu)障礙，或耳部外傷使聽(tīng)骨鏈?zhǔn)軗p，中耳良性、惡性腫瘤或耳硬化癥等。

2.感音神經(jīng)性聾的病因

（1）先天性常由于內(nèi)耳聽(tīng)神經(jīng)發(fā)育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起，或分娩時(shí)受傷等。先天性內(nèi)耳畸形導(dǎo)致的耳聾為感音神經(jīng)性耳聾。根據(jù)內(nèi)耳X線體層攝影和胚胎發(fā)生學(xué)將內(nèi)耳畸形分為5類(lèi)，即迷路缺失、共同腔畸形、耳蝸未發(fā)育、耳蝸發(fā)育不全和不完全分隔型。此外大前庭導(dǎo)水管綜合癥也是常見(jiàn)的導(dǎo)致感音神經(jīng)性耳聾的先天性內(nèi)耳畸形。

感音神經(jīng)性耳聾中的先天性耳聾還可以包括非遺傳性和遺傳性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性藥物引起或分娩時(shí)受傷導(dǎo)致的耳聾為非遺傳性耳聾。非遺傳性包括孕期應(yīng)用耳毒性藥物、孕期病毒感染、梅毒、細(xì)菌感染，新生兒缺氧、產(chǎn)傷、新生兒高膽紅素血癥；此外非遺傳性還包括噪聲接觸、分娩時(shí)頭部外傷、放射線照射等。遺傳性耳聾為遺傳基因發(fā)生改變而引起的，非遺傳性和遺傳性耳聾二者的發(fā)病率各占50%，70%的遺傳性耳聾患者除耳聾外不伴有其他癥狀，這類(lèi)耳聾為非綜合征性耳聾。遺傳性耳聾包括常染色體陰性、常染色體顯性、X-連鎖、Y-連鎖、線粒體（母系）遺傳等。

目前，已知有很多基因都與非綜合征性耳聾有關(guān)，其中的一個(gè)或幾個(gè)基因存在突變，或一個(gè)基因中的不同位點(diǎn)存在突變，都會(huì)引起耳聾。但在不同種族，甚至同一種族不同地區(qū)的人群中，耳聾基因及其突變位點(diǎn)不盡相同。我國(guó)的相關(guān)研究顯示GJB2、SLC26A4、線粒體基因（A1555G和C1494T突變）是導(dǎo)致中國(guó)大部分遺傳性耳聾發(fā)生的三個(gè)最為常見(jiàn)的基因，對(duì)這少數(shù)幾個(gè)基因進(jìn)行遺傳學(xué)檢測(cè)可以明確耳聾人群中40%的遺傳學(xué)病因，結(jié)合家族史分析和查體可以診斷95%以上的遺傳性耳聾。耳聾基因的篩查和檢測(cè)為先天性感音神經(jīng)性耳聾的預(yù)防，減少其發(fā)病率提供了可能性。

（2）后天性①傳染病源性聾：各種急性傳染病、細(xì)菌性或病毒性感染，如流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、化膿性腦膜炎、麻疹、猩紅熱、流行性感冒、耳帶狀皰疹、傷寒等均可損傷內(nèi)耳而引起輕重不同的感音神經(jīng)性聾。②藥物中毒性聾：多見(jiàn)于氨基糖甙類(lèi)抗生素，如慶大霉素、卡那霉素、多粘菌素、雙氫鏈霉素、新霉素等，其他藥物如奎寧、水楊酸、順氯氨鉑等都可導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾，耳藥物中毒與機(jī)體的易感性有密切關(guān)系。藥物中毒性聾為雙側(cè)性，多伴有耳鳴，前庭功能也可損害。中耳長(zhǎng)期滴用此類(lèi)藥物亦可通過(guò)蝸窗膜滲入內(nèi)耳，應(yīng)予注意。

（3）老年性聾多因血管硬化、骨質(zhì)增生，使供血不足，發(fā)生退行病變，導(dǎo)致聽(tīng)力減退。

（4）外傷性聾顱腦外傷及顳骨骨折損傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致內(nèi)耳出血，或因強(qiáng)烈震蕩引起內(nèi)耳損傷，均可導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾，有時(shí)伴耳鳴、眩暈。輕者可以恢復(fù)。耳部手術(shù)誤傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu)也可導(dǎo)致耳聾。

（5）突發(fā)性聾是一種突然發(fā)生而原因不明的感音神經(jīng)性聾。目前多認(rèn)為急性內(nèi)耳微循環(huán)障礙和病毒感染是引起本病的常見(jiàn)原因。

（6）爆震性聾系由于突然發(fā)生的強(qiáng)大壓力波和強(qiáng)脈沖噪聲引起的聽(tīng)器急性損傷。鼓膜和耳蝸是聽(tīng)器最易受損傷的部位。當(dāng)人員暴露于90dB以上噪聲，即可發(fā)生耳蝸損傷，若強(qiáng)度超過(guò)120dB以上，則可引起永久性聾。

（7）噪聲性聾是由于長(zhǎng)期遭受85dB以上噪聲刺激所引起的一種緩慢進(jìn)行的感音神經(jīng)性聾。主要表現(xiàn)為耳鳴、耳聾，純音測(cè)聽(tīng)表現(xiàn)為4000Hz谷形切跡或高頻衰減型。

（8）聽(tīng)神經(jīng)病聽(tīng)神經(jīng)病是一種臨床表現(xiàn)較為特殊的疾病，主要的聽(tīng)力學(xué)特征包括聽(tīng)性腦干反應(yīng)缺失或嚴(yán)重異常，耳聲發(fā)射正常，鐙骨肌反射消失或閾值升高，純音聽(tīng)力圖多以低頻聽(tīng)閾損失為主?；颊叩闹饕髟V是言語(yǔ)分辨率差而無(wú)法與人正常交流。聽(tīng)神經(jīng)病與一般的感音神經(jīng)性聾的顯著差異，正引起越來(lái)越多的關(guān)注。但是對(duì)于此病的病因、發(fā)病機(jī)制及疾病的轉(zhuǎn)歸仍不明確。

（9）自身免疫性自身免疫性感音神經(jīng)性聾是由于自身免疫障礙致使內(nèi)耳組織受損而引起的感音神經(jīng)性的聽(tīng)力損失，這種聽(tīng)力損失可是進(jìn)行性和波動(dòng)性，可累及單耳或雙耳，如為雙耳其聽(tīng)力損失大多不對(duì)稱。臨床上自身免疫性感音神經(jīng)性聾患者聽(tīng)力圖可有多種，如低頻型、高頻型、平坦型及鐘型等，但是以低頻型為最多?？赡芘c內(nèi)耳的這種免疫反應(yīng)性損傷最先于蝸尖、耳蝸中部開(kāi)始有關(guān)系，表現(xiàn)典型蝸性聾特征，這也是臨床聽(tīng)力學(xué)一特點(diǎn)。

（10）梅尼埃病梅尼埃病是一種原因不明的以膜迷路積水為主要病理特征的內(nèi)耳病。其病程多變，發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性耳聾和耳鳴為其主要癥狀。梅尼埃病的病因不明，可能與先天性內(nèi)耳異常、植物神經(jīng)功能紊亂、病毒感染、變應(yīng)性、內(nèi)分泌紊亂、鹽和水代謝失調(diào)等有關(guān)。目前普遍認(rèn)為內(nèi)淋巴回流受阻或吸收障礙是主要的致病原因，如內(nèi)淋巴管狹窄或堵塞；植物神經(jīng)功能紊亂可致內(nèi)耳小血管痙攣，導(dǎo)致迷路微循環(huán)障礙，組織缺氧，內(nèi)淋巴生化特性改變，滲透壓增加而引起膜迷路積水。本病的病理變化為膜迷路積水，主要累及蝸管及球囊。壓迫刺激耳蝸產(chǎn)生耳鳴、耳聾等耳蝸癥狀，壓迫刺激前庭終末器而產(chǎn)生眩暈等前庭癥狀。典型癥狀是發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性耳聾、耳鳴及耳悶脹感。

3.混合性聾的病因

傳音和感音結(jié)構(gòu)同時(shí)有病變存在。如長(zhǎng)期慢性化膿性中耳炎、耳硬化癥晚期等。

4.中樞性聾的病因

中樞性耳聾的病變位于腦干與大腦，累及蝸神經(jīng)核及其中樞傳導(dǎo)通路、聽(tīng)覺(jué)皮質(zhì)中樞時(shí)導(dǎo)致中樞性耳聾。主要可以分為以下兩種：

（1）腦干性中樞性耳聾累及耳蝸神經(jīng)核產(chǎn)生一側(cè)性的耳聾，程度輕；如果累及一側(cè)耳蝸神經(jīng)核與對(duì)側(cè)的交叉纖維則產(chǎn)生雙側(cè)性耳聾，以部分性感音性耳聾多見(jiàn)，常見(jiàn)于腦橋、延髓病變。

（2）皮質(zhì)性耳聾皮質(zhì)性耳聾對(duì)于聲音的辨距、性質(zhì)難以辨別，有時(shí)雖然一般聽(tīng)覺(jué)不受損害但對(duì)于語(yǔ)言的審美能力降低。由于一側(cè)耳蝸神經(jīng)核纖維投射到雙側(cè)的聽(tīng)覺(jué)皮質(zhì)，一側(cè)聽(tīng)覺(jué)皮質(zhì)受損或傳導(dǎo)通路的一側(cè)受損產(chǎn)生一側(cè)或雙側(cè)聽(tīng)力減退。

臨床表現(xiàn)

聽(tīng)覺(jué)障礙常見(jiàn)的臨床癥候有耳鳴、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏、耳聾、幻聽(tīng)及聽(tīng)覺(jué)失認(rèn)。

檢查

音叉檢查是鑒別耳聾性質(zhì)最常用的方法。常用C調(diào)倍頻程五支一組音叉，其振動(dòng)頻率分別為128、256、512、1024和2048Hz。檢查時(shí)注意：應(yīng)擊動(dòng)音叉臂的上1/3處；敲擊力量應(yīng)一致，不可用力過(guò)猛或敲擊臺(tái)桌硬物，以免產(chǎn)生泛音；檢查氣導(dǎo)時(shí)應(yīng)把振動(dòng)的音叉上1/3的雙臂平面與外耳道縱軸一致，并同外耳道口同高，距外耳道口約1cm左右；檢查骨導(dǎo)時(shí)則把柄底置于顱面；振動(dòng)的音叉不可觸及周?chē)魏挝矬w。常用的檢查方法如下：

1.林納試驗(yàn)

又稱氣骨導(dǎo)對(duì)比試驗(yàn)，是比較同側(cè)氣導(dǎo)和骨導(dǎo)的一種檢查方法。取C256的音叉，振動(dòng)后置于乳突鼓竇區(qū)測(cè)其骨導(dǎo)聽(tīng)力，待聽(tīng)不到聲音時(shí)記錄其時(shí)間，立即將音叉移置于外耳道口外側(cè)1cm外，測(cè)其氣導(dǎo)聽(tīng)力。若仍能聽(tīng)到聲音，則表示氣導(dǎo)比骨導(dǎo)時(shí)間長(zhǎng)（AC>BC），稱林納試驗(yàn)陽(yáng)性（RT“ ”）。反之骨導(dǎo)比氣導(dǎo)時(shí)間長(zhǎng)（BC>AC），則稱林納試驗(yàn)陰性（RT“－”）。

2.韋伯試驗(yàn)

又稱骨導(dǎo)偏向試驗(yàn)，系比較兩耳骨導(dǎo)聽(tīng)力的強(qiáng)弱。取C256或C512振動(dòng)的音叉柄底置于前額或頭頂正中，讓患者比較哪一側(cè)耳聽(tīng)到的聲音較響，若兩耳聽(tīng)力正?；騼啥?tīng)力損害性質(zhì)、程度相同，則感聲音在正中，是為骨導(dǎo)無(wú)偏向；由于氣導(dǎo)有抵消骨導(dǎo)作用，當(dāng)傳導(dǎo)性聾時(shí)患耳氣導(dǎo)有障礙，不能抵消骨導(dǎo)，以至患耳骨導(dǎo)要比健耳強(qiáng)，而出現(xiàn)聲音偏向患耳；感音神經(jīng)性聾時(shí)則因患耳感音器官有病變，故健耳聽(tīng)到的聲音較強(qiáng)，而出現(xiàn)聲音偏向健耳。記錄時(shí)除文字說(shuō)明外，可用“→或←”表示偏向側(cè)，用“=”表示無(wú)偏向。

3.施瓦巴赫試驗(yàn)

又稱骨導(dǎo)對(duì)比試驗(yàn)，為比較正常人與患者骨導(dǎo)的時(shí)間，將振動(dòng)的C256音叉柄底交替置于患者和檢查者的乳突部鼓竇區(qū)加以比較，正常者兩者相等；若患者骨導(dǎo)時(shí)間較正常耳延長(zhǎng)，為施瓦巴替試驗(yàn)延長(zhǎng)（ST“ ”），為傳導(dǎo)性聾；若較正常者短，則為骨導(dǎo)對(duì)比試驗(yàn)縮短（ST“-”），為感音神經(jīng)性聾。

4.主觀聽(tīng)力檢測(cè)技術(shù)

主要包括用于成人的純音聽(tīng)閾測(cè)試和言語(yǔ)測(cè)試，用于兒童的小兒行為測(cè)試和兒童言語(yǔ)測(cè)試?？梢酝ㄟ^(guò)患者的主觀反應(yīng)測(cè)試聽(tīng)覺(jué)敏感度以及對(duì)日常生活交流能力的評(píng)價(jià)。客觀檢測(cè)技術(shù)主要包括聲導(dǎo)抗測(cè)試、聽(tīng)性腦干反應(yīng)（ABR）和耳聲發(fā)射（OAE）測(cè)試，40Hz事件相關(guān)電位等。聽(tīng)覺(jué)穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位（ASSR）具有快速、無(wú)創(chuàng)、頻率特異性好、與行為聽(tīng)閾相關(guān)性好、測(cè)試方法客觀，結(jié)果判定客觀的特點(diǎn)。在調(diào)制頻率>60Hz時(shí)，不受醒覺(jué)狀態(tài)影響，是兒童特別是嬰幼兒理想的聽(tīng)力損失定量診斷方法。

5.影像學(xué)檢查

主要包括功能磁共振成像技術(shù)和正電子發(fā)射斷層成像技術(shù)。功能磁共振成像（fMRI）技術(shù)可以觀察清醒狀態(tài)下人腦的活動(dòng)，能直觀反映事件相關(guān)腦功能變化，具有較高的空間分辨率，無(wú)輻射損害，可用于成人和兒童的感音神經(jīng)性聾患者。近年，SilentfMRI技術(shù)已成為研究聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路功能的首選和主要手段，并期望為臨床診斷、治療及評(píng)估預(yù)后提供新的思路。正電子發(fā)射斷層成像技術(shù)（PET）可以更早期、準(zhǔn)確、定量、客觀地從基因、分子、整體水平探測(cè)人體功能情況及診斷疾病。

診斷

應(yīng)仔細(xì)詢問(wèn)病史；檢查外耳道及鼓膜；進(jìn)行音叉檢查及純音聽(tīng)閾測(cè)聽(tīng)，以查明耳聾的性質(zhì)及程度。對(duì)兒童及不合作的成人，還可進(jìn)行主觀行為測(cè)聽(tīng)和客觀測(cè)聽(tīng)，如聲阻抗測(cè)聽(tīng)、聽(tīng)性腦干反應(yīng)測(cè)聽(tīng)及耳蝸電圖等。再結(jié)合臨床表現(xiàn)可進(jìn)行診斷。

治療

1.傳導(dǎo)性聾和混合性耳聾的治療

早期積極治療急、慢性化膿性中耳炎和分泌性中耳炎是防治傳導(dǎo)性聾的重要措施。鼓室成形術(shù)對(duì)提高傳導(dǎo)性聾的聽(tīng)力有一定效果，全人工聽(tīng)骨和部分人工聽(tīng)骨的應(yīng)用，使傳導(dǎo)性聾鼓室成形術(shù)的聽(tīng)力效果有了明顯的改善。隨著人工聽(tīng)覺(jué)植入技術(shù)的發(fā)展，近些年來(lái)植入式聽(tīng)覺(jué)裝置骨錨式助聽(tīng)器和振動(dòng)聲橋的應(yīng)用為傳導(dǎo)性耳聾和混合性耳聾的治療開(kāi)辟了新的治療選擇。

骨錨助聽(tīng)器是可植入的骨傳導(dǎo)聽(tīng)力系統(tǒng)，適用于傳導(dǎo)性或混合型聽(tīng)力障礙，以及單側(cè)耳聾。骨錨助聽(tīng)器采取稱為直接骨傳導(dǎo)的方式。這種方式，在許多方面跟傳統(tǒng)的氣導(dǎo)和骨導(dǎo)助聽(tīng)設(shè)備是不同的。一個(gè)微小的鈦植入體被固定在耳后的骨中，就會(huì)跟人體的骨頭發(fā)生骨融合作用。成人形成骨融合需要大約三個(gè)月，兒童需要六個(gè)月。骨融合一旦形成，就可以把一個(gè)橋基固定在鈦植入體上，然后把言語(yǔ)處理器夾在上面。言語(yǔ)處理器監(jiān)測(cè)到聲音時(shí)，即將聲音通過(guò)骨頭直接傳送到內(nèi)耳。這個(gè)過(guò)程繞過(guò)了外耳和中耳。

振動(dòng)聲橋是一種中耳植入裝置，相對(duì)于其他助聽(tīng)設(shè)備，適用范圍更加廣泛。主要適用于中度到重度的感應(yīng)神經(jīng)性聾、傳導(dǎo)性聾和混合性聾的成人和兒童。振動(dòng)聲橋與助聽(tīng)器不同，助聽(tīng)器只是簡(jiǎn)單地放大聲音，而振動(dòng)聲橋是把聲音轉(zhuǎn)化為機(jī)械振動(dòng)；振動(dòng)聲橋也不同于人工耳蝸，人工耳蝸發(fā)送電信號(hào)刺激神經(jīng)纖維，而振動(dòng)聲橋是產(chǎn)生機(jī)械振動(dòng)并傳送到中耳結(jié)構(gòu)或直接傳送到內(nèi)耳。

通過(guò)振動(dòng)聲橋所聽(tīng)到的語(yǔ)言和其他聲音信號(hào)清晰并具有良好的聲音質(zhì)量。在復(fù)雜的聽(tīng)力環(huán)境中，如存在較大的背景噪音時(shí)，都能無(wú)障礙地進(jìn)行交流。還可以聽(tīng)見(jiàn)更輕微更高頻率的聲音，如兒童的說(shuō)話聲、小提琴的演奏聲。與此同時(shí)，振動(dòng)聲橋植入后患者外耳道完全開(kāi)放，由此消除了由耳道封閉帶來(lái)的阻塞感和其他不適感；佩戴時(shí)也很舒適美觀。

2.感音神經(jīng)性聾和中樞性耳聾的治療

對(duì)于感音神經(jīng)性耳聾，重點(diǎn)在于預(yù)防和早期發(fā)現(xiàn)和治療。目前在我國(guó)開(kāi)展的耳聾基因診斷和新生兒聽(tīng)力篩查工作，極大地改善了感音神經(jīng)性耳聾的發(fā)病狀況。

（1）積極防治因急性傳染病所引起的耳聾，做好傳染病的預(yù)防、隔離和治療工作，增強(qiáng)機(jī)體（尤其是兒童）的抵抗力。

（2）對(duì)耳毒性藥物的使用，要嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，如有中毒現(xiàn)象應(yīng)立即停藥，并用維生素和擴(kuò)張血管的藥物。

（3）根據(jù)不同的原因和病理變化的不同階段可采取不同藥物綜合治療，如增進(jìn)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)和改善耳蝸微循環(huán)的藥物、各種血管擴(kuò)張劑、促進(jìn)代謝的生物制品等。

（4）隨著電子技術(shù)、計(jì)算機(jī)技術(shù)、生物材料科學(xué)以及生物醫(yī)學(xué)工程技術(shù)的發(fā)展，從上世紀(jì)末開(kāi)始，人工耳蝸、振動(dòng)聲橋以及骨錨式助聽(tīng)器在國(guó)外進(jìn)入臨床應(yīng)用。人工耳蝸植入適用于重度到極重度感音神經(jīng)性耳聾患者；人工耳蝸是目前惟一能使全聾患者恢復(fù)聽(tīng)力的醫(yī)學(xué)裝置。振動(dòng)聲橋和骨錨式助聽(tīng)器適用于中重度感音神經(jīng)性耳聾、傳導(dǎo)性耳聾以及混合性耳聾的患者。上述3類(lèi)植入式聽(tīng)覺(jué)裝置幾乎覆蓋了各類(lèi)、不同程度的聽(tīng)力損失患者的聽(tīng)力恢復(fù)治療，使不同程度的耳聾患者、甚至全聾患者恢復(fù)到接近正常的聽(tīng)力，使全聾患者能夠進(jìn)入正常學(xué)校，甚至使用電話交流。

人工耳蝸植入需要患者具有足夠數(shù)量的聽(tīng)神經(jīng)殘留，刺激電極將插入耳蝸內(nèi)，如果患者的聽(tīng)神經(jīng)不存在，例如聽(tīng)神經(jīng)瘤切除術(shù)后的患者，是無(wú)法接受人工耳蝸植入的。聽(tīng)覺(jué)腦干植入可以將刺激電極放于患者的腦干（耳蝸核），患者仍然可以重新獲得聽(tīng)力，這項(xiàng)技術(shù)在國(guó)外已經(jīng)較為成熟，目前國(guó)內(nèi)尚無(wú)成功病例的報(bào)道。適應(yīng)證包括雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤、耳蝸骨化、內(nèi)聽(tīng)道狹窄聽(tīng)神經(jīng)發(fā)育不全等。這類(lèi)患者在接受聽(tīng)覺(jué)腦干植入可以重獲聽(tīng)覺(jué)，據(jù)報(bào)道植入患者的言語(yǔ)感知能力差于人工耳蝸植入患者。

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